Te whakamātautau o te cystic fibrosis
Ko nga tohu me nga tohu o te mate he tino whaitake, engari ka rere ke i runga i te kaha o te akoranga.
Ko enei ko:
■ Te kaha o te mahi pancreatic (kua kitea i roto i 85% o nga turoro);
■ te ngoikore o te pulmonary me te bronchiectasis (te whakawhitinga tawhito o te kirihou), e whakawhanake ana i te hua o te whakawhitinga o te aukati i roto i te waahanga rewharewha;
■ Nga taapatutanga o te kiripiri e pa ana ki nga mahi o te ahanoa e kore e whai hua ki te mate taimaha me te mate taimaha.
I roto i te whanau kotahi, he rereke te kino o te kino o te huhu i roto i nga tamariki, engari ko te mate o te mate pancreatic i roto i te nuinga o nga take he rite tonu te kaha. Ko te mate pukupuku tetahi o nga take matua o te mate o nga turoro e mate ana i te cystic fibrosis. Ko te nuinga o tenei ko te mea he mate pukupuku e kore e taea ki te maimoatanga. Ko te kohikohi o nga kapi i roto i nga ara e hangaia ana nga tikanga pai mo te whanaketanga o nga microorganisms. Ko nga tangata e mate ana i te cystic fibrosis he mea tino pai ki te mate ki te Pseudomonas aeruginosa. Ko nga pukupuku hauora hauora e kaha ana ki te tu atu i nga miihini rereke. I roto i nga turorotanga me te cystic fibrosis, kaore tenei mahi i mate, ka hua ki te waitohu ki te whanaketanga o te mate pukupuku.
Tuhinga o mua
Ko te whakapai ake i nga tikanga mo te maimoatanga o te fibrosis cystic, tae atu ki te antibiotic me te physiotherapy, e whai ana ki te whakapoke i nga ngongo o te ngongo, kua piki ake te wawata o te oranga o te hunga mate ki te 30 tau. Ko te nuinga o nga türoro e whai ana ki te fibrosis cystic he iti rawa. Ko te take o te mokupuku o te tane ko te kore o te mate o nga whara, ko nga ara e puta mai ai te pungarehu mai i nga waahanga ki te urupa. I roto i nga wahine, ka whai kiko te mokupuku ki te aroaro o te whara kino i roto i te whare. Engari, i tenei wa ka taea e nga turoro te whai tamariki me te awhina i te whakauru rakau. I roto i nga mema o te iwi Pakeha ma, ko tetahi o te 25 nga tangata he kaikawe i te ira o te kirika. Mai i te mea ka tohatoha tenei ira, me waiho i nga matua e whakaatu ana i nga tohu mate. I roto i nga mema o te iwi Pakeha ma, ko te kaipupuri o te ira kino o te cystic fibrosis ko te 1 tangata i roto i te 25. Ko enei tangata e karangatia he heterozygous. Kaore he tohu haumanu o te mate me te kino o te whakawhanake i te fibrosis cystic. I roto i taua taupori, ko nga raruraru e rua o nga hoa o te tokorua e kawe ana i te ira kino, ko te 1: 400 (ara, 1 pai i te 400). Ko ia o te kaikawe he 50% te mate o te whakawhiti i te ira whakaheke ki ia tamaiti. I te wa e kawe ana nga hoa tokorua i roto i te tokorua, kei a ia he whakaahua maere o te kino o te taatai i te ira kino.
■ Ko te waahi o te cystic fibrosis e tika ana mo te kainga o nga ira mate e rua he 1: 4.
■ Ko te painga o te kawe mai i te ira kino i te wa e riro mai ai tetahi ira me te kotahi noa te ira -1: 2.
■ Te waahi ki te riro i nga momo ira e rua, ka noho tonu ki te ira-1: 4.
Ko nga tangata takitahi e rua nga momo taatai e kiia ana ko te ahuareka, a, ko te hunga e mau ana i te ira kotahi he heterozygous, he kaihoko ranei. Ko nga kaipupuri kei te tupono ki te mate tamariki mehemea kei te kawe ano to hoa i te ira kino. Ko nga tangata e kore e kawe i te ira kaore i te tupono ki te whakawhanake i te mate ki a raatau tamariki. Ko nga maama, kei roto i ia mea he kaitautoko, he tohu he 1: 4 he tamaiti mate. Ko te kaha o te mate ka rere ke i te whanui. Ko te nuinga o nga türoro e kitea ana i mua i te tau o te kotahi tau, engari ka kitea he ahua miiui o te mate i te tau waenga, i etahi wa kaore, ka tirohia mo te kore tamaiti. Ko te nui o te tote o te tote i runga i te kiri kiri ka taea hei tohu tohu mo te cystic fibrosis. Ko te "whakamatautau rota" hou ko te whakawhitinga matatini o te tikanga i whakamahia i mua e nga kaiwhakawhanau hei kai i te rae o te tamaiti hou ki te kite i te taumata teitei o te tote i roto i te wera. Ahakoa i mohiohia ko te taumata teitei o te tote he tohu o te ngoikore o te pupuhi. Ko te fibrosis Cystic ko tetahi o nga mate tawhito i te nuinga o nga mate o te hunga mate o te iwi Pakeha ma, ka puta i te 1 o te 400 tamariki kua whanau. Ehara i te mea he nui te whakawhitinga tere o te iwi taketake. Hei tauira, i roto i nga mema o te Himapanihi, o te Latino ranei, ko te keehi 1 he keehi mo nga tamariki hou 9,500, mo nga Awherika me nga Asia, iti iho i te 1 take mo te 50,000 tamariki kua whanau. Ko te nuinga o nga iwi o nga iwi kua akohia he iti ake te utu mai i nga mema o te iwi Pakeha ma. Engari, he uaua ki te tohu i te taumata o te matemate i roto i te taupori whakauru. E 25% o nga tangata o Northern Europe e kawe ana i te ira kino o te cystic fibrosis. Hei tauira, i te UK, ka puta te mate ki te 1 tamaiti mai i te 4,000 whanau (tae atu ki nga tamariki o era atu iwi, tae atu ki te maaka).