Tuhinga o te hemoglobin
I te nuinga o te wa ko te hemoglobin e wha nga mekameka pūmua (te ao), he mea hono tetahi ki tetahi moemoea-whakawhiti koiora - heme. E rua nga momo o te ao - te ao me te beta. Ko te whakauru i nga takirua, ka hangaia he kamupene o te hemoglobin. Ko te hanganga o nga momo rereke o te ao he paerewa, na kei te noho ratou i roto i te moni rite rite i roto i te toto. Ma te tapataihia, ka pakaru te whakapapa o te papa-petaglobini, e arai ai i te raruraru i roto i te hanganga o te moemoro o te hemoglobin. Ko te kore o te hemoglobin noa i roto i te toto e arahina ana ki te whakawhanaketanga o te anemia me etahi atu tohu o thalassemia.
E rua nga momo matua o te retapatai:
- beta-thalassemia - e hono ana ki te takahi i te karapu hangahanga beta-chain;
- alpha-thalassemia - kei te whakaatuhia he takahi i te whakawhitinga o nga mekameka o te ao. Ko nga mate e rua he maha o nga waahi, he rere ke i te mate. Ko te Alfa-thalassemia i roto i ona ahua katoa he mahinga pai ake.
E toru nga ahuatanga o te beta-thalassemia: te whakamalasiakia iti, te hikareti o waenga me te nui o te raatai. He iti nga tohu o te iti o te retarearea, engari ko nga kaitautoko o te ira kaore i te whakawhiti ki a raatau tamariki i te ahua kino ake. Ko nga take o te beta-thalassemia kua rēhitahia puta noa i te ao, engari he mea noa atu i te Mediterranean me nga whenua o te Middle East. Tata ki te 20% o te taupori o enei rohe (neke atu i te 100 miriona nga tangata) he reanga thalassemia. Ko te mate o tenei mate i roto i nga whenua Mediterranean e whakamārama ana i tona ingoa ("thalassemia" e whakamaoritia ko "anemia Mediterranean").
Nga whakamātautau toto
Ko nga mate me te beta-thalassemia iti e mahara ana he pai, kaore ano hoki i te mate. Ko te nuinga o nga wa, ka kitea he raruraru i roto i te whakamatautau toto. Ka kitea te anemia maere i roto i nga turoro. Ko te pikitia miihini o te toto he tino rite ki te urutaru o te rino te whanui. Heoi, ko nga rangahau ano ka taea te whakakore i te waahi o te kore o tenei huanga. I te whakawhanaketanga whakawhānui ka whakaatuhia te waitohu ine nui o nga waahanga o te toto.
Whakatakotoranga
Ko te tamaiti he iti nei te beta-thalassemia e whakawhanake ana i te tikanga me te kore he maimoatanga, engari ka tohuhia pea ki te mate urutanga i roto i te waa mai tawhiti, hei tauira, i te wa e hapu ana, i te wa e mate ana te mate. Ko te beta-thalassemia iti he mahi hei tiaki mo te mate pukupuku. Ka taea e tenei te whakamarama i te paheketanga nui o te thalassemia i nga whenua o Te Tai Rawhiti. Ka puta te beta-thalassemia nui i te wa i whakawhiwhia ai e te tamaiti nga ira kino e whakahaere ana i te whakawhitinga o te beta-globin mai i nga matua e rua, a kaore tana tinana e whakaputa i te beta-globin i roto i te moni noa. I te wa ano kaore te waahanga o nga mekameka kaore i whati; ka hangaia e ratou he whakawhitinga kaore i roto i nga erythrocytes, na te mea ka heke iho enei waero toto ki te rahi, a ka maamaa i te tae. Ko te wa roa o nga erythrocytes e iti ake ana i nga wa o mua, a ko te whakawhanaketanga o nga mea hou ka tino heke. Ko enei katoa e arai atu ana ki te anemia nui. Engari, ko tenei ahua o te anemia, he tikanga, kaore i te puta noa atu ki te ono marama, no te mea i roto i nga marama tuatahi o te oranga e kiia ana ko te hemoglobin fetal i roto i te toto, ka whakakapihia i muri mai e te hemoglobin noa.
Nga tohu
Ko te tamaiti e nui ana te ahua o te ralasiamia e ahua kino ana, kaore ia e ahuareka ana, ka maamaa, ka waiho i muri i te whakawhanaketanga. Ko enei tamariki kua iti ake te hiahia, kaore e whiwhi taimaha, ka timata ki te haere i te mutunga. E whakawhanakehia ana e te tamaiti mate he anemia nui e whai ana i nga raruraru kino:
- he anga angamaheni (te ahua o Mongoloid);
- he rerekētanga rerekē i roto i nga wheua - ko te tohu o te angaru "makawe" (te warotika kohi) e pā ana ki te hyperplasia momona wheua ko radiological;
- te kikokore me te pakaru o te wheua.
Ko te Thalassemia he mate e kore e taea te rongoa. Ko nga mate ka mate i nga raruraru i te wa katoa. Ka taea e nga tikanga hou o te maimoatanga te whakaroa i te oranga o te mate. Ko te take mo te maimoatanga o te beta-thalassemia nui ko te whakawhiti toto i nga wa katoa. I muri mai i te taatai, ka tukuna te manawanui ki te whakawhiti toto, he waahi i te 4-6 wiki. Ko te kaupapa o taua maimoatanga ko te whakapiki i nga moni; ngā pūtau toto (te whakarite i te tauira toto). Ma te awhina i nga whakaheke toto, ka whakaratohia te mana o te mate, ka taea ai e te tamaiti te whanake i te nuinga me te aukati i nga rereketanga o nga wheua. Ko te raru matua e pa ana ki te whakawhitinga toto maha he nui te tango i te rino, he painga kino ki te tinana. Ka taea e te rino nui te mate i te ate, te ngakau, me etahi atu mea.
Tuhinga o mua
Hei whakakore i te waipiro, ka mate te materoto materoro o te mate. I te nuinga o te wa e tohu ana i nga infusions e waru-haora i hinga i te 5-6 nga wa i te wiki. Hei whakatairanga wawe i te tango o te rino nui, ka taunakitia ano hoki te koiora o te huaora C. He mea tino taimaha tenei mahinga mo te manawanui me ona hoa aroha, na ehara i te mea ka miharo ko nga turoro kaore i te piri ki nga tikanga maimoatanga ahurei. Ko te rongoa pera ka whakanui ake i te wawata o te hunga mate ki te peta-thalassemia nui, engari kaore e rongoa. Ko te iti noa o nga turorotanga e ora ana ki te 20 tau, kaore he painga mo te whakatohungatanga. Ahakoa te maimoatanga tonu, ko nga tamariki e kii ana i tenei ahua o te raatairanga kaore i te tae ki te pakeke. Ko te whakaatu pinepine o te thalassemia ko te whakanui i te mokete, me te whakawhitinga o nga rerenga toto whero i roto ia ia, ka waiho i te toto toto, e whakaeke ana i te anemia. Ki te maimoatanga i nga turoro ki te retaharamia, ka wahia e ratou etahi atu waa ki te tango i te tipu (splenectomy). Engari, i nga turoro kua tukinotia e te splenectomy, he nui ake te kaha ki te mate pneumococcal. I roto i enei take, ka taunakihia te kano kano me te antibioiotics prophylactic life. I tua atu i te beta-thalassemia iti, kei reira ano hoki te beta-thalassemia me te alpha-thalassemia. Ko te whakamatautau i nga wahine hapu me nga tohu o te iti o te ralasiamia e whakaatu ana i te mate o te mate i roto i te kopu. He momo tuatoru o te beta-thalassemia, e mohiotia ana ko te beta-thalassemia waenga. Ko tenei mate i roto i te pakeke ko waenganui i nga momo iti me te rahi. I roto i nga turorotanga me te tumuaki takawaenga, he iti te iti iho o te taumata hemoglobin i roto i te toto, engari he pai ki te tuku i te kaitautoko ki te whakahaere i te oranga o te mate.
Whakatakotoranga
He maha nga ahua o te alpha-thalassemia. I te wa ano, kaore he wehewehenga marama ki nga ahua nui me te iti. Ko tenei e tika ana i te aroaro o nga momo rereke e wha hei kawenga mo te whakawhitinga o nga mekameka karapu tohu e hangaia ana he hemoglobin.
He mate mate
Ko te kaha o te mate ka whakawhirinaki ki te maha o nga huinga e wha e taea ana. Mena ka pa te kotahi ira, me etahi atu e toru, kaore te nuinga o te mate e whakaatu ana i nga matetanga nui i roto i te toto. Heoi, me te kaha o te mate o te rua, e toru ranei nga taiao. Ka rite ki te beta-thalassemia, he maha nga korero a te reta i roto i nga waahanga e pa ana ki te mate pukupuku. Ko tenei mate he ahua nui o Ahia o te Tonga, engari he mea nui kei te Middle East me te Mediterranean.
Ngā tātaritanga
Ko te toronga o te alpha-thalassemia e pa ana ki nga hua o te whakamatautau toto. Kei te haere tahi te mate me te mate urino nui. I tua atu i te beta-thalassemia, me te alpha-thalassemia kahore he hua i te hemoglobin HA2. Ka taea te kite i te beta-thalassemia i mua i te whanau. Mena, na runga i te hitori, i nga hua ranei o te whakamatau i te whakamahere, ko te wahine te kaipupuri o te ira mo te iti o te retaata, ka tirotirohia ano hoki te papa o muri mai mo te reta. Ki te kitea he ira mo te iti o te raioramia i roto i nga matua e rua, ka taea te whakaatu i te tautuhinga tika i te tuatahi o te wa o te maatatanga i runga i te toto toto. I te wa e tohuhia ana he fetus me nga tohu o te beta-thalassemia nui, ka tohuhia te materoto.