Ko te hiranga o te mate pukupuku hukawaenga kua whakatauhia e nga take e whai ake nei:
• He mea tino tawhito nga kirikini kati me te tohu i etahi mahi mo te taatai matatini mo nga rata-rata, nga kaitorororo, nga kaiwhakangungu me nga pathologists.
• Ko etahi momo, pērā i te mate o te whekihi polycystic i roto i nga pakeke, ko te take matua mo te whakauru i te manawanui i roto i te hōtaka hemodialysis.
• Ka taea e nga kati te huri ki nga pukupuku kino he uaua ki te mohio.
Ngā kakano māmā
Ko nga kapene maeneene kotahi, he maha nga waahanga hihiko o te rahi o te rahi, mai i te 1 ki te 10 cm te whanui. Kei te nuinga o nga wa e karapotia ana nga huka e tetahi maheni maeneene maeneene, ka whakakiia ki te wai marama. I roto i te whatukuhu, ko te nuinga o nga kiore e noho ana i te waahi (i roto i te rohe o te huinga), ahakoa he waahi pea kei roto i te pokapū (i roto i te medulla). Ko nga huka i roto i nga whatukuhu, hei tikanga, kaore he tohu, ka tino paahua ki nga tangata kua neke ake i te 50 tau. Ma te rahi o nga hukahuka, ka puta te mamae o te takiwa o te rohe, engari ka kitea i te nuinga o nga wa ka rereketia nga hukareti i te wa e tirotirohia ana nga whatukuhu mo etahi atu pathology. Kei te whakaahuatia nga waahanga o te matehuinga ki roto i nga huka, e whakaarohia ana e te manawanui he mamae mamae o te rohe me te rohe o lumbar. Ka taea e te tipu te kaikawe i te whakahekenga kino o te anga. I te taha o te hinengaro nui o nga whatukuhu, kua whanau te tamaiti me te nui ake o nga whatumanawa kore mahi, ka hurihia te taonga hei huinga o nga kiore. I te kino o te whara, kaore te kopu i roto i te utero e kore e taea te whakaputa i te urine, kaore he waikawa iti noa iho. Ko tenei ka arai ki nga taiora o te kopu i te mea ka nui ake te kaha o te urupa. Ko te ahua o taua hua ka pakaru, ka pakaru te ihu, ka iti iho nga taringa, ka hohonu nga waa i raro i nga kanohi.
Tango Tangohia
Ko nga mate ki te whatukuhu mahaki e taunakitia ana te tohu-te tango i te taatini. Ko te mahi ka mahia i roto i te take o te piki ake, te mate urupare ranei, me te nui o te toto i roto i te manawanui.
Ko te Polycystic he tino mate. He maha nga momo o te mate:
• te mate - ka whanau he tamaiti me nga whatukuhu nui me te mate i muri i tana whanau;
• te taatai - kua kitea i roto i te marama tuatahi o te ora;
• Te tamariki - i roto i nga tamariki kei te 3 ki te 12 nga tau, he rereke whanaketanga me te korenga tahua. Ko etahi atu tohu ko te teitei o te toto, te whakanui i te ate, me te mokete;
• te taiohi - ka kitea te mate i nga tau tuatahi o te ora;
• Te pakeke - kei te whakawhanake tenei ahua i nga kaikawe pakeke o te ira mana. Ko te tikanga tenei ko te tangata mate ka whakawhiwhia ki te ira mate mai i tetahi o nga matua.
Ko te mate kino tawhito i roto i nga mate o te taatai polycystic i roto i nga pakeke ko te whakawhitinga i te 16-chromosome, ko ia te kawenga mo te hanga o te polycystin protein. He mea nui tenei i roto i nga taunekeneke intercellular. Ko nga tohu o te whatukuhu polycystic he pupuhi, he mamae i roto i te rohe lumbar, hematuria (he toto i roto i te urine) me te toto toto tiketike. Ka taea te kite i te kino o te taatai i te aitua, i te mutunga o te whakamatautau i nga whanaunga o te manawanui.
Ngā tātaritanga
I te nuinga o nga türoro, ka kitea te mate i te tau 30 ki te 50 tau. Ko te iti haere o te mahi i roto i te mahi tawhito ka kitea i roto i te neke atu i te tuatoru o nga maimoatanga, me te arahi ki te hiahia mo te turoro, me muri - te whakawhitinga pene.
Ngā tohu tohu
Ka taea e te Polycystic te whakauru atu ki etahi atu tohu tohu pathological, tae atu ki:
• te whakaheke (teitei o te toto);
• Te mate o nga hukarere hou;
• te taraiwa (te pupuhi o te taiepa) o te roro me etahi atu papa;
• Hernia me te ngawari o te whekau.
Maimoatanga
Ko nga mate i runga i te taatai taatai, i muri ranei i te whakawhitinga, ka hiahia ki te tango i nga whatumanawa-ake ake hei whakanui i te toto, te mate me te mamae.
Ko etahi atu mate pukupuku hukahuhi ko:
• Ko te mate mate o Fanconi he ahua ohorere, kua riro hei ahuatanga X. Ko te mahi a te mate urutaru, te korenga taaka me te konutai iti i roto i te toto.
• Nga whekihoki tawhito - te whakawhānui o te kohikohi i nga ngongo. He wahanga iti, he maama ranei, e rua ranei nga whatukuhu e rua. Ko te ahua o te ahuatanga o tenei ahuatanga ko te tumuaki o Wilms (te mate pukupuku kino i roto i nga tamariki), aniridia (te kore o te iris o te kanohi) me te hemyhypertrophy (te haukiri o nga uaua o tetahi hawhe o te tinana). Ko te mate he maha nga waa e haere mai ana me nga mate urutaru urinary tonu, te hanganga kohatu, me te korenga o te tahua.
• Ko te mate Hippel-Lindau ko te mate mate nui o te whanau me te whanaketanga o nga pukupuku o te korokoro, te retina, te waahi, te waahi te pancreas me te taatai i roto i te horopaki o te kino o te tapatupuku huka, e aro ana ki te kino.
• Ko nga kiore kino o nga whatukuhu ko te hua o te whakangaromanga o te waahanga o te tumuaki hukahuka me te hanganga o te kaokao, te rereke ranei o te hau.